紅斑狼瘡

紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病�？煞譃槎鄠�(gè)亞型。臨床癥狀常表現(xiàn)為蝶形紅斑、皮損、內(nèi)臟損害或者其他結(jié)締組織病。并發(fā)癥有急性狼瘡肺炎和腎衰竭等。如果治療不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，并由于狼瘡腎炎和狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物產(chǎn)生副作用，進(jìn)而危及生命。無(wú)法徹底根治。引起紅斑狼瘡的原因有遺傳因素、性激素改變、環(huán)境因素和藥物因素。好發(fā)于15歲到40歲之間的女性。

紅斑狼瘡的病因
紅斑狼瘡確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前認(rèn)為其發(fā)生發(fā)展是由多因素、多機(jī)制共同作用的結(jié)果。
1、遺傳SLE發(fā)病具有家族聚集傾向，遺傳度（遺傳因素與環(huán)境因素相比在發(fā)病影響中所占的百分比）為43%。有資料表明SLE病人第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE病人家庭，單卵雙胎患SLE者5~10倍于異卵雙胎。迄今為止，通過(guò)現(xiàn)代遺傳學(xué)研究方法確定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余個(gè)SLE易感基因。
2、內(nèi)分泌因素研究表明，紅斑狼瘡的發(fā)生跟雌激素、雌激素受體、催乳素和生長(zhǎng)激素等有關(guān)。
3、感染大量研究表明，LE發(fā)生、發(fā)展可能與微生物感染有關(guān)，多種病毒感染尤其是EB病毒、細(xì)小病毒B19、內(nèi)源性逆轉(zhuǎn)錄病毒和巨細(xì)胞病毒可能與SLE發(fā)病相關(guān)。
4、藥物藥物也可以誘發(fā)狼瘡。目前已有多種藥物報(bào)道可誘發(fā)SLE，高危類藥物有：普魯卡因胺、肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪）；中危類藥物：奎尼丁、異煙肼、柳氮磺胺吡啶；低危類藥物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛爾、氯丙嗪、米諾環(huán)素、卡馬西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水楊酸。
5、環(huán)境因素紫外線照射可改變皮膚組織中DNA的化學(xué)結(jié)構(gòu)，使其免疫原性加強(qiáng)，從而誘發(fā)或加重LE；系統(tǒng)累及。吸煙者發(fā)生狼瘡的危險(xiǎn)性是不吸煙者的7倍。
6、免疫異常
（1）巨噬細(xì)胞清除凋亡物質(zhì)障礙，大量自身DNA或RNA作為抗原釋放入血液中，誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生多種炎癥因子和自身抗體。
（2）樹突狀細(xì)胞過(guò)度激活，釋放大量IFN-α。
（3）B細(xì)胞過(guò)度增殖和活化，自發(fā)產(chǎn)生多克隆免疫球蛋白和多種自身抗體。
（4）T細(xì)胞亞群比例和功能失平衡，相關(guān)的細(xì)胞因子表達(dá)紊亂。
（5）細(xì)胞因子表達(dá)異常：比較明確的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。

紅斑狼瘡的癥狀
紅斑狼瘡的癥狀較為多樣，從皮膚到機(jī)體多種器官損傷，都可有不同的表現(xiàn)。皮膚損傷典型的表現(xiàn)為面部的蝶形紅斑，其他器官損害可表現(xiàn)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血尿、頭痛、胸痛、面色蒼白、惡心嘔吐、視力下降等。
典型癥狀
1、皮膚型紅斑狼瘡
（1）急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）：①常見(jiàn)于SLE患者的皮膚表現(xiàn)；②局限型表現(xiàn)為面頰和鼻背融合性水腫性紅斑，即蝶形紅斑，可累及額部、頸部、眼眶和胸；③前易于曝光的V形區(qū)；④泛發(fā)型可表現(xiàn)為全身對(duì)稱分布的融合性小斑疹、丘疹，夾雜有紫癜樣皮損，可發(fā)生于身體任何部位，可伴有瘙癢；⑤口腔和鼻腔黏膜還可見(jiàn)淺潰瘍；⑥部分患者還可出現(xiàn)大皰型皮損；⑦患者還常伴有發(fā)熱、乏力、納差、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、等系統(tǒng)癥狀，提示為SLE，少數(shù)情況下可出現(xiàn)呼吸、循環(huán)功能障礙或神經(jīng)精神癥狀。
（2）亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）：①皮損好發(fā)于暴露部位如上背、肩、手臂伸側(cè)、胸前V形區(qū)，常伴高度光敏感；②皮疹特點(diǎn)可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩型；③丘疹鱗屑型表現(xiàn)為大小不一的紅斑、斑塊或丘疹，上覆蓋有較薄的沒(méi)有黏著性的鱗屑；④環(huán)形紅斑型表現(xiàn)為現(xiàn)輕度隆起的水腫性紅斑，為環(huán)形、多環(huán)形或弧形；⑤皮損愈后不留瘢痕，但可繼發(fā)色素性改變和毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥部分患者可伴有其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)。
（3）慢性皮膚型紅斑狼瘡：①盤狀紅斑狼瘡（DLE）：皮損常發(fā)生于頭皮、面部、耳部及口唇，部分患者皮損還可累及軀干和四肢。典型表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊，表面覆有黏著性鱗屑，并可產(chǎn)生萎縮性瘢痕。發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE可導(dǎo)致不可逆的瘢痕性脫發(fā)。少數(shù)可有輕度瘙癢。部分患者可有光敏和輕度關(guān)節(jié)痛的癥狀，發(fā)生于掌跖的皮損可有疼痛感；②疣狀紅斑狼瘡（VLE）：臨床較少見(jiàn)，常發(fā)生于上肢伸側(cè)、手和面部，皮損肥厚呈疣狀（凸起于皮膚），皮損表面覆蓋有較厚白鱗屑。在其他部位常有典型的DLE皮損；③腫脹性紅斑狼瘡（TLE）：好發(fā)于面部或肢體。皮損為多環(huán)狀隆起性紅斑或風(fēng)團(tuán)樣斑塊，表面光滑，無(wú)鱗屑，皮溫高，有明顯的光敏感。癥狀可間歇發(fā)作，緩解和復(fù)發(fā)常交替發(fā)生；④深在性紅斑狼瘡（LEP）：又稱狼瘡性脂膜炎（LEP），好發(fā)于面部、上肢（尤其三角肌部位）和臀部。皮損為境界清楚的皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面皮膚正�；虬底霞t色，可單發(fā)或多發(fā)。病程長(zhǎng)，消退后可形成凹陷性瘢痕；⑤凍瘡樣紅斑狼瘡（CHLE）：皮損多發(fā)生于寒冷而潮濕的環(huán)境，表現(xiàn)為面頰部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫紅色斑塊，一般無(wú)瘙癢癥狀。該型多數(shù)患者有光敏感和雷諾現(xiàn)象（在受到寒冷刺激、情緒激動(dòng)等情況下可發(fā)生手指皮色的間歇性改變）；⑥Blacschko線狀紅斑狼瘡（BLLE）：一種少見(jiàn)的特殊類型，皮損好發(fā)于頭面，為紅斑、皮下結(jié)節(jié)或局限性非瘢痕性脫發(fā)，常無(wú)明顯自覺(jué)癥狀或瘙癢。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE可累及多器官、多系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多種多樣。
（1）皮膚、黏膜表現(xiàn)：鼻梁和面頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE的特征性改變。其他皮膚損害還有變光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。
（2）關(guān)節(jié)癥狀：患者可有對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，部分伴有晨僵。長(zhǎng)期激素治療的患者可出現(xiàn)股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。
（3）全身癥狀：發(fā)熱、疲乏是SLE常見(jiàn)的表現(xiàn)，發(fā)熱以長(zhǎng)期低熱較為多見(jiàn)，既可為首發(fā)癥狀，也可為伴發(fā)癥狀。
（4）狼瘡腎炎（LN）：50%～70%的SLE患者病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變�；颊咧饕憩F(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，如血尿、少尿、尿液渾濁、血壓升高、眼瞼水腫、全身水腫等。
（5）神經(jīng)精神狼瘡（狼瘡腦�。和诩毙云诨蚪K末期出現(xiàn)。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷癲癇持續(xù)狀態(tài)等，更甚者可發(fā)生死亡。
（6）血液系統(tǒng)表現(xiàn)：常見(jiàn)貧血，患者可有面色蒼白、頭暈乏力、注意力難以集中等表現(xiàn)。部分患者可伴有淋巴結(jié)腫大。
（7）心血管表現(xiàn)：70%的患者有心臟病變，心包炎最多見(jiàn)。患者可表現(xiàn)為胸痛、心悸、呼吸困難、煩躁等癥狀。
（8）肺部表現(xiàn)：常見(jiàn)胸膜炎，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促和干咳。
（9）消化系統(tǒng)表現(xiàn)：約40%病例有消化道癥狀，常見(jiàn)8.消化系統(tǒng)約40%病例有消化道癥狀，常見(jiàn)食欲減退、吞咽困難、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等。其中部分病人以上述癥狀為首發(fā)。
（10）眼部表現(xiàn)：患者可有結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等，主要表現(xiàn)為為視力下降、眼痛、流淚等癥狀。
（11）抗磷脂綜合癥（APS）：可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成、反復(fù)的自發(fā)流產(chǎn)、血小板減少等，嚴(yán)重者可危及生命。
3、特殊類型紅斑狼瘡
（1）藥物性紅斑狼瘡（DILE）：是由于服用某些藥物后出現(xiàn)類似于自發(fā)性SLE表現(xiàn)的一種綜合征。DILE發(fā)病年齡較大，癥狀較SLE輕，以全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎為主要表現(xiàn)，腎臟、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少累及。相關(guān)藥物停用后病情自行緩解。
（2）新生兒紅斑狼瘡（NLE）：本病是由母親體內(nèi)的自身抗體經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移給嬰兒所致，多見(jiàn)于女嬰，常在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病�；純耗赣H可以是SLE患者，也可以是其他結(jié)締組織病患者。皮損主要表現(xiàn)為環(huán)形紅斑，好發(fā)于頭、頸和眶周等暴露部位。本病通常為一過(guò)性，若僅有皮膚損害，多數(shù)病例在6~12個(gè)月內(nèi)皮損自然消退，少數(shù)可發(fā)展成活動(dòng)性SLE 。部分可伴有房室傳導(dǎo)阻滯，預(yù)后差。
（3）妊娠與SLE：SLE患者妊娠存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情加重的風(fēng)險(xiǎn)。因此應(yīng)避免懷孕。若患者不伴重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒藥物及免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，小劑量激素維持時(shí)可考慮懷孕。SLE患者在妊娠開始時(shí)至分娩后的6個(gè)月內(nèi)需注意連續(xù)監(jiān)測(cè)胎兒及新生兒，以便及早發(fā)現(xiàn)和處理新生兒狼瘡。
4、狼瘡危象指急性且危及生命的重癥SLE，如急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎/肺出血、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重血管炎等。
伴隨癥狀
一些患者可伴有干燥綜合征，表現(xiàn)為口干、眼干等癥狀。
并發(fā)癥
急性狼瘡肺炎、腎衰竭等。

紅斑狼瘡的診斷
醫(yī)生在診斷時(shí)會(huì)考慮患者的病史和癥狀，再結(jié)合相關(guān)的輔助檢查，最后得出診斷。對(duì)于早期可能出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)熱、反復(fù)關(guān)節(jié)炎、不明原因的肝炎等不典型表現(xiàn)，應(yīng)提高警惕，避免診斷和治療的延誤。
診斷依據(jù)
SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)外已不下十余種，目前普遍采用1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)；2009年在ACR年會(huì)上系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際臨床協(xié)助組（SLICC）提出了最新標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)在1997年ACR版本的基礎(chǔ)上做了新的修訂，融入了近年來(lái)對(duì)狼瘡免疫的新認(rèn)識(shí)，強(qiáng)調(diào)SLE診斷的臨床相關(guān)性。
1、美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)，符合下述4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE，其敏感性和特異性分別為95%和85%。
（1）頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位；
（2）盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕；
（3）光過(guò)敏：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到；
（4）口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性；
（5）關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛腫脹或積液；
（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎；
（7）腎臟病變：尿蛋白≥0 5g/24h或+++，或管型（紅細(xì)胞血紅蛋白、顆粒或混合管型）；
（8）神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；
（9）血液學(xué)疾�。喝苎载氀虬准�(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少；
（10）免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備項(xiàng)陽(yáng)性）；
（11）抗核抗體：在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下抗核抗體滴度異常。
2、SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（SLICC，2009）
（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：①急性或亞急性皮膚型紅斑狼瘡；②慢性皮膚型紅斑狼瘡；③口鼻部潰瘍；④脫發(fā)；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦腎臟病變，24小時(shí)尿蛋白＞0.5g或有紅細(xì)胞管型；⑧神經(jīng)病變，癲癇、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)；⑨溶血性貧血；⑩至少一次白細(xì)胞減少（＜4×109/L）或淋巴細(xì)胞減少（＜1×109/L）；⑪至少一次血小板減少（＜100×109/L）。
（2）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：①ANA陽(yáng)性；②抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，ELISA方法需2次陽(yáng)性；③抗Sm抗體陽(yáng)性；④抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，或梅毒血清學(xué)實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高水平陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽(yáng)性；⑤補(bǔ)體降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性（無(wú)溶血性貧血）。滿足上述4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，包括至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)；或腎活檢證實(shí)狼瘡腎炎，同時(shí)ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA抗體陽(yáng)性。
3、病情活動(dòng)的表現(xiàn)SLE的各種臨床癥狀，特別是新近出現(xiàn)的癥狀，與疾病活動(dòng)相關(guān)。此外，多數(shù)與SLE相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也可提示病情活動(dòng)。進(jìn)行SLE活動(dòng)性和病情輕重度的評(píng)估有助于確立合理有效的治療方案。SLE病情活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，腎臟受累，血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，發(fā)熱，皮膚黏膜表現(xiàn)，胸膜炎、心包炎，低補(bǔ)體血癥，DNA抗體滴度增高，血三系減少及血沉增快等。目前國(guó)際上通用的幾個(gè)用于評(píng)估SLE病情活動(dòng)性的標(biāo)準(zhǔn)包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等，其中SLEDAI最為常用。病情輕者臨床穩(wěn)定且無(wú)明顯內(nèi)臟損害。SLEDAI積分＜10分。中度活動(dòng)型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者，SLEDAI積分在10-14分。重型SLE是指狼瘡累及重要臟器，SLEDAI≥15分。
鑒別診斷
1、脂溢性皮炎發(fā)生于面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別，后者除與前者一樣有紅斑性皮損外，還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性，皮損還可發(fā)生于鼻尖，而LE性皮損一般不累及鼻尖。
2、網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者關(guān)節(jié)癥狀明顯，且可導(dǎo)致畸形，皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主，組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫。
3、關(guān)節(jié)炎臨床上常將SLE特有的指關(guān)節(jié)半脫位和攣縮（Jaccord綜合征）與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆，兩者在外觀上較難區(qū)別，但后者的X線顯示腕骨相互堆積，骨質(zhì)脫鈣，掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失；損害局限于小關(guān)節(jié)，全身癥狀輕或無(wú)；血清學(xué)檢查也有助于鑒別。
4、漿膜炎SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎（心包、胸膜），即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多；感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎（心包炎或胸膜炎）；腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多，可伴有疼痛，穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性，還可找見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌；低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見(jiàn)于疾病后期，不難鑒別。
5、急腹癥狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎，與外科急腹癥較難區(qū)別，會(huì)誤行剖腹探查術(shù)。對(duì)育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。
6、全血細(xì)胞減少組織細(xì)胞增生癥中的“噬血細(xì)胞綜合征”和“組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎”都可有類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少，但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴(yán)重降低，骨髓和皮膚病理、血清學(xué)檢查可資鑒別。

紅斑狼瘡的類型
皮膚型紅斑狼瘡（CLE）可分為急性、亞急性和慢性，急性包括局限性和泛發(fā)性，慢性又包括局限性和播散性盤狀紅斑狼瘡（DLE）、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡和Blacschko線狀紅斑狼瘡。

紅斑狼瘡的治療
治療原則
紅斑狼瘡的治療目標(biāo)是改善癥狀、控制病情，強(qiáng)調(diào)早期診斷、早期治療，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況采取個(gè)體化治療。其治療方式主要為藥物治療，包括糖皮質(zhì)激素、抗瘧藥、免疫抑制劑等藥物的使用，對(duì)于皮損的處理可涂抹外用藥物進(jìn)行治療。
藥物治療
1、抗瘧藥為系統(tǒng)治療的一線用藥，常用羥氯喹口服，主要不良反應(yīng)是眼底病變，長(zhǎng)期服用者應(yīng)定期進(jìn)行眼底檢查。有心動(dòng)過(guò)緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。
2、糖皮質(zhì)激素
（1）系統(tǒng)口服用藥是治療SLE的主要藥物，能夠穩(wěn)定病情。常用的有潑尼松，應(yīng)根據(jù)病情決定治療療程，病情控制后緩慢遞減并盡早停用。
（2）局部外用治療是治療CLE廣泛采用的治療手段之一。皮膚薄嫩處選擇弱或中效制劑，肥厚及疣狀皮損選用強(qiáng)效或超強(qiáng)效制劑，亦可采用皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。
3、免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用有利于更好地控制SLE活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能，減少?gòu)?fù)發(fā)，以及減少長(zhǎng)期激素的需要量和副作用。可選用甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，使用過(guò)程中應(yīng)注意觀察療效及不良反應(yīng)并及時(shí)調(diào)整用藥。
4、維A酸類如阿維A或異維A酸。主要用于CCLE的治療，尤其對(duì)VLE的療效肯定。進(jìn)餐時(shí)服藥可促進(jìn)吸收。
5、植物提取物如雷公藤多苷、白芍總苷等，此類藥物具有一定的免疫抑制和（或）免疫調(diào)節(jié)作用。兒童及生育年齡有孕育要求者禁用雷公藤多苷。
6、生物制劑可用于存在系統(tǒng)受累的患者，如靜脈注射用人免疫球蛋白、利妥昔單抗、貝利單抗等。
7、其他
（1）他克莫司軟膏和吡美莫司乳膏，對(duì)SCLE、ACLE有一定療效，對(duì)DLE療效略差。
（2）他扎羅汀凝膠和維A酸乳膏等，可用于角化明顯的DLE。
（3）沙利度胺可用于治療復(fù)發(fā)或難治性CLE。因可致胎兒畸形，計(jì)劃妊娠或妊娠期女性禁用，服藥期間以及停用該藥6個(gè)月以內(nèi)應(yīng)嚴(yán)格避孕。
（4）氯苯砜主要用于大皰性紅斑狼瘡的治療，也用于常規(guī)治療效果不理想的DLE和SCLE。
（5）合并抗磷脂綜合征者需根據(jù)抗磷脂抗體滴度和臨床情況，應(yīng)用阿司匹林或華法林抗血小板、抗凝治療。對(duì)于反復(fù)血栓病人，可能需長(zhǎng)期或終身抗凝。
8、狼瘡危象的治療通常采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療，同時(shí)輔以對(duì)癥支持治療。目的在于挽救生命，阻止或延緩疾病進(jìn)展，改善預(yù)后。
其他治療
1、血漿置換其原理是除去機(jī)體特異性自身抗體、免疫復(fù)合物及參與組織損傷的非特異性炎癥介質(zhì)（如補(bǔ)體、C反應(yīng)性蛋白和纖維蛋白原等），一般在多臟器損害、激素療效不明顯、器質(zhì)性腦病綜合征、全血細(xì)胞減少及急進(jìn)性腎炎等重癥病例進(jìn)行。該法對(duì)急重癥SLE患者效果顯著，但療效持續(xù)時(shí)間短，且價(jià)格昂貴。
2、自體干細(xì)胞移植選擇對(duì)象為難治性患者，部分重癥患者或難治性患者經(jīng)自體干細(xì)胞移植病情獲得緩解或減輕。目前不推薦為常規(guī)治療方案，有條件時(shí)可視患者具體情況選擇應(yīng)用。造血干細(xì)胞或間充質(zhì)干細(xì)胞移植等可用于部分難治性SLE。
3、透析療法與腎移植晚期腎損害病例伴腎衰竭者，如一般情況尚好，可進(jìn)行血液透析或腹膜透析，以改善氮質(zhì)血癥等情況。腎移植需在腎外損害靜止時(shí)進(jìn)行，用親屬腎做移植，2年存活率為60%-65%，尸體腎移植為40%-45%。

紅斑狼瘡的保健
1、皮膚型紅斑狼瘡對(duì)患者進(jìn)行教育，消除其恐懼心理，注意防寒，避免日曬，避免勞累，避免服用光敏物，如四環(huán)素、磺胺等藥物，芹菜、韭菜、香菜等食物。外出時(shí)可使用廣譜、高SPF值的遮光劑，并加強(qiáng)物理防曬措施（如穿長(zhǎng)衣長(zhǎng)褲、打傘、戴帽）。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡做好患者教育，使患者正確認(rèn)識(shí)疾病、積極配合治療，并避免SLE的可能誘因：如避免過(guò)多的紫外線暴露、使用防紫外線用品，避免過(guò)度疲勞，防治各種感染，避免使用可能誘發(fā)LE的有關(guān)藥物等。

紅斑狼瘡的飲食
紅斑狼瘡主要是一種自身免疫性結(jié)締組織病，目前病因尚不明確，主要認(rèn)為與遺傳因素、性激素、環(huán)境因素等造成的或者誘發(fā)的，在積極治療的同時(shí)還要做好飲食方面的護(hù)理，病人在飲食方面的調(diào)理一定要加強(qiáng)，注意飲食均衡和營(yíng)養(yǎng)搭配，養(yǎng)成一個(gè)良好的飲食習(xí)慣，病人應(yīng)該多食用高優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、低脂肪的食物，不吃有油膩、油炸、含防腐劑的食物，注意少食多餐，做到按時(shí)、按量、低鹽、低脂飲食，對(duì)病情有非常大的幫助。
1.宜補(bǔ)充充足的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)可以促進(jìn)受損細(xì)胞的再生與修復(fù)，是細(xì)胞合成最主要的元素，可以考慮食用豆制品、牛奶、雞蛋、雞肉、魚類、瘦肉等高蛋白低脂肪的食品，這類食物的充足攝入還可以為人體提供大量營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，促進(jìn)機(jī)體的恢復(fù)，充足的蛋白質(zhì)攝入有利于緩解病情的加重。
2.宜吃含維生素高的食物。多吃一些新鮮的蔬菜水果，比如白菜、胡蘿卜、山楂、獼猴桃、大棗等食物。
3.少吃或忌吃辛辣刺激性食物，比如辣椒、花椒、蔥、姜、蒜等，這類食物會(huì)刺激腸胃，增加血管的負(fù)擔(dān)，同時(shí)過(guò)咸、過(guò)甜、過(guò)辣的食物也會(huì)刺激腸道。
4.忌食高脂肪、高膽固醇食物，比如動(dòng)物肝臟、羊肉、蛋黃等，這類食物難以消化吸收，而且還會(huì)加重血液的粘稠度。
紅斑狼瘡的病人在做好飲食護(hù)理的同時(shí)，還要多注意其他方面的護(hù)理，應(yīng)該樹立起和疾病做斗爭(zhēng)的信心，在日常生活中注意避免日曬，避免過(guò)度疲勞、避免妊娠、避免著涼等，也有助于病癥的快速恢復(fù)。