肺動(dòng)脈高壓
肺動(dòng)脈高壓（PH），是由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)；颊咴缙跊](méi)有特異性臨床表現(xiàn)，其最常見(jiàn)癥狀為活動(dòng)后氣促，其他癥狀包括乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、暈厥等。肺動(dòng)脈高壓是一類預(yù)后不良的疾病，一經(jīng)診斷，通常很難治愈，且病情嚴(yán)重者可有生命危險(xiǎn)。
肺動(dòng)脈高壓的病因
病因
肺動(dòng)脈高壓的病因尚未完全明確。目前認(rèn)為其發(fā)病與肺血管結(jié)構(gòu)和（或）功能異常（即肺血管重構(gòu)）密切相關(guān)。多種疾病、藥物、毒物以及環(huán)境因素、遺傳因素等都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。如：
1、疾病因素：心臟疾病、結(jié)締組織病、呼吸系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)疾病等都可能會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。
2、藥物和毒物：目前認(rèn)為阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司等可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。
3、環(huán)境因素：如長(zhǎng)期居住高原環(huán)境。
4、遺傳因素：BMPR2是最主要的遺傳性肺動(dòng)脈高壓和IPAH致病基因。
5、其他：部分肺動(dòng)脈高壓目前無(wú)法找到明確原因，稱為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
發(fā)病機(jī)制
肺動(dòng)脈高壓的形成有關(guān)因素：
1、肺血管阻力增加的功能性因素：
肺血管收縮在低氧性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生中起著關(guān)鍵作用。缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。
缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多，如白三烯，5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子等使肺血管收縮，血管阻力增加。內(nèi)皮源性舒張因子和內(nèi)皮源性收縮因子的平衡失調(diào)，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮。
高碳酸血癥時(shí)，由于H+產(chǎn)生過(guò)多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。
2、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素
解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要原困是：
（1）長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢阻肺及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。
（2）肺氣腫導(dǎo)致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過(guò)70％時(shí)肺循環(huán)阻力增大。
（3）肺血管重構(gòu)：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子，可直接刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。
（4）血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分病人存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。
3、血液黏調(diào)度增加和血容量增多
慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，致水、鈉潴留；缺氧又使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高。
肺動(dòng)脈高壓的癥狀
肺動(dòng)脈高壓早期沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時(shí)間明顯延遲，至少1/5患者從癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間超過(guò)2年。部分肺高血壓患者早期可能僅表現(xiàn)為基礎(chǔ)疾病相關(guān)癥狀，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力明顯升高時(shí)可出現(xiàn)右心功能衰竭癥狀。肺高血壓最常見(jiàn)癥狀為活動(dòng)后氣促，其他癥狀包括乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、暈厥等。
一、典型癥狀：
氣促、呼吸困難、胸痛、頭暈、干咳、咯血、乏力、水腫、抑郁、雷諾現(xiàn)象、口唇和指甲發(fā)紺、體重減輕、脫發(fā)等。女性可有月經(jīng)不規(guī)則甚至停經(jīng)等。兒童患者還可出現(xiàn)發(fā)育明顯異；蜻t緩等。
二、并發(fā)癥：
可出現(xiàn)肺血栓栓塞癥、心律失常、右心衰竭、出血等并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可致命。
肺動(dòng)脈高壓的危害
肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展至最后，患者常伴有突發(fā)的呼吸困難，可出現(xiàn)猝死或由于進(jìn)行性心衰而死亡。
肺動(dòng)脈高壓的診斷
根據(jù)患者癥狀，結(jié)合病史和相關(guān)檢查結(jié)果，如血常規(guī)、肝功能檢查、自身免疫抗體檢測(cè)、X線、超聲檢查、CT、心導(dǎo)管檢查、肺通氣灌注顯像、心電圖、呼吸功能檢查、動(dòng)脈血?dú)夥治龅，一般可做出診斷。肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）≥25 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
肺動(dòng)脈高壓的類型
根據(jù)病因和機(jī)制包括五種疾病類別，臨床上將肺動(dòng)脈高壓分為5類：
動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓。
動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）
特發(fā)性、遺傳性、藥物和毒物所致肺動(dòng)脈高壓、疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（其中包括結(jié)締組織病相關(guān)性PAH、門脈高壓相關(guān)性PAH、HIV相關(guān)PAH等）、具有肺靜脈或毛細(xì)血管受累的PAH、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓等。
左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓
左心疾病包括左心室收縮或舒張性功能不全、心臟瓣膜病、先天性心臟病等。
肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓
慢性阻塞性肺疾。–OPD）、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、長(zhǎng)期居住高原環(huán)境等。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓及其他肺動(dòng)脈梗阻性疾。ㄈ缪軆(nèi)腫瘤、動(dòng)脈炎等）。
未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓
其包括血液系統(tǒng)疾。匀苎载氀⒐撬柙錾惓＞C合征等）、系統(tǒng)性疾病（結(jié)節(jié)病等）、代謝性疾病及其他。
肺動(dòng)脈高壓的治療
目前，肺動(dòng)脈高壓的治療是以支持治療為基礎(chǔ)，多個(gè)靶向藥物聯(lián)合治療的多元化精準(zhǔn)治療；颊叱诵枰M(jìn)行包括口服抗凝藥、吸氧、利尿、地高辛、補(bǔ)充鐵劑等的支持治療措施，還應(yīng)進(jìn)行避孕、康復(fù)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、擇期手術(shù)選擇、預(yù)防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧環(huán)境等的一般治療措施。必要時(shí)，還可進(jìn)行手術(shù)治療。
一、一般治療
1、避孕：肺高血壓患者妊娠期病死率顯著升高，生育期女性患者應(yīng)嚴(yán)格避孕。
2、康復(fù)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：病情相對(duì)穩(wěn)定的患者應(yīng)進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練，有助于提高運(yùn)動(dòng)耐量、心肺功能和改善生活質(zhì)量。
3、預(yù)防感染：感染可導(dǎo)致肺高血壓患者病情加重，推薦在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
4、心理支持：肺高血壓患者易產(chǎn)生不同程度的焦慮和/或抑郁狀態(tài)，應(yīng)充分考慮并評(píng)估患者的精神心理狀態(tài)，鼓勵(lì)家屬給予心理支持，必要時(shí)請(qǐng)？漆t(yī)師進(jìn)行干預(yù)和疏導(dǎo)。
5、出行：肺高血壓患者應(yīng)避免前往高海拔（I500~2000 m以上）地區(qū)或低氧環(huán)境。
二、藥物治療
1、支持性治療
（1）口服抗凝藥：如華法林，預(yù)防肺部小動(dòng)脈內(nèi)血栓的形成。
（2）利尿劑：對(duì)于合并右心功能不全或是水腫的肺動(dòng)脈高壓患者，初始治療應(yīng)給予利尿藥。
（3）正性肌力藥：常用藥物包括地高辛、多巴胺等。地高辛可改善PAH患者心輸出量。
（4）鐵劑：缺鐵在PAH患者中較為普遍，推薦靜脈注射鐵劑。
2、鈣通道阻滯劑治療
只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的PAH患者可單獨(dú)使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫䓬，心率偏慢則首選硝苯地平、氨氯地平。
3、PAH靶向藥物治療
（1）內(nèi)皮素受體拮抗劑：對(duì)抗內(nèi)皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。常用波生坦、安立生坦等。
（2）5型磷酸二酯酶抑制劑：可延長(zhǎng)一氧化氮（NO）的血管擴(kuò)張作用。目前5型磷酸二酯酶抑制劑主要包括西地那非、他達(dá)拉非和伐地那非等。
（3）鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑：利奧西呱是一種新型的可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑，可單獨(dú)或與NO協(xié)同提高血漿中cGMP水平。
（4）前列腺環(huán)素類藥物：不僅能擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用可逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。常用藥物有依前列醇、伊洛前列素、貝前列素等。
三、手術(shù)治療
1、球囊擴(kuò)張房間隔造口術(shù)
球囊擴(kuò)張房間隔造口術(shù)（右向左分流術(shù)），通常不推薦采用右向左分流術(shù)治療肺動(dòng)脈高壓。但對(duì)于重度癥狀性肺動(dòng)脈高壓成人患者，可考慮該方法。
2、肺或心肺移植
經(jīng)積極內(nèi)科治療臨床效果不佳的患者可行肺移植治療。首選手術(shù)為雙肺移植或心肺移植。
肺動(dòng)脈高壓的保健
1、經(jīng)常進(jìn)行體育鍛煉，保持良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息、節(jié)制飲食。
2、積極治療心臟病、慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、結(jié)締組織病等可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓的疾病。
肺動(dòng)脈高壓的飲食
肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈壓力變高超過(guò)一定值時(shí)出現(xiàn)的一種病理生理狀態(tài)，這種生理狀態(tài)可以導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨(dú)立存在的疾病，也可以是一種并發(fā)癥或者是綜合征。常見(jiàn)的病因是動(dòng)脈性、左心疾病、缺氧、肺部疾病等。常見(jiàn)的癥狀是呼吸困難、疲勞、乏力、暈厥、胸痛、聲音嘶啞等。肺動(dòng)脈高壓在發(fā)作后要積極治療，以免加重病情，并且在治療期間，也要注意合理健康的飲食，做好飲食飲食改善和調(diào)整，從而減輕病癥，在飲食上起到恢復(fù)病癥和控制發(fā)展的效果。
對(duì)于肺動(dòng)脈高壓在生活中需要注意的飲食護(hù)理方法有：
適宜食用的飲食是：
1、宜吃清淡潤(rùn)肺養(yǎng)氣的食物
百合：百合潤(rùn)肺養(yǎng)氣，對(duì)肺氣有一定的滋養(yǎng)，疾病的康復(fù)有幫助。
蜂蜜：蜂蜜潤(rùn)肺養(yǎng)氣，動(dòng)脈異？梢赃m當(dāng)?shù)氖褂谩?br />
2、宜吃含有維生素豐富的蔬菜
菠菜、胡蘿卜、蘆筍、芹菜、西蘭花：這些食物不僅營(yíng)養(yǎng)豐富，還具有平肝清熱、解毒宣肺、健胃利血、潤(rùn)肺止咳、降低血壓的功效。對(duì)于病癥的預(yù)防和控制等都十分有益，并且具有輔助治療作用。能夠營(yíng)養(yǎng)身體，養(yǎng)肺，促睡眠。
茄子：茄子中含有維生素P，可以增強(qiáng)毛細(xì)血管彈性，可以預(yù)防并且治療高血壓，對(duì)于病情有較好的作用。
蘋果：蘋果富含多糖果酸及類黃酮、鉀及維生素E和C等營(yíng)養(yǎng)成分，能夠讓積蓄體內(nèi)的脂肪分解，對(duì)于推遲和預(yù)防病癥有明顯作用。
3、宜吃含有鈣鐵豐富食物
牛奶、蝦皮、動(dòng)物骨頭、油菜、茴香、豬肝、雞血、蛋黃等，這些食物可以保證營(yíng)養(yǎng)的吸收，尤其是可以均衡膳食，對(duì)于病情也尤為重要。
避免食用的食物是：
1、忌吃辛辣刺激性的食物
生姜、腌制菜：生姜刺激胃，刺激食道，氣管，影響肺動(dòng)脈循環(huán)。要盡量少吃或者避免。
蔥：蔥升陽(yáng)，對(duì)升壓有影響，忌吃。建議可以食用熟蔥，可以養(yǎng)胃，也會(huì)減少對(duì)于病情的作用。
辣椒：辣椒刺激肺部，影響血壓。需要避免食用。
2、需要限制高熱量食物，例如米、面等。
