麻風(fēng)病

麻風(fēng)病，也稱為漢森氏病，是一種由麻風(fēng)分枝桿菌引起的慢性傳染性疾病。此病主要通過飛沫傳播和密切接觸傳播，一般需要5年左右的潛伏期。易感人群包括攜帶麻風(fēng)易感基因的個(gè)體和與麻風(fēng)患者有血緣關(guān)系的親屬。疾病的類型主要分為結(jié)核樣型麻風(fēng)、瘤型麻風(fēng)等，但最初期稱為未定類麻風(fēng)，后期可能演變?yōu)槿魏我环N類型。
麻風(fēng)的癥狀包括皮膚斑塊、丘疹、感覺喪失、肌肉無力和潰瘍等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致容貌毀損和肢體畸形�；颊邞�(yīng)盡早尋求醫(yī)療幫助，及時(shí)的診斷和治療有助于預(yù)防后續(xù)并發(fā)癥。除了飛沫傳播和密切接觸傳播之外，麻風(fēng)還能通過接觸患者的分泌物、排泄物傳播。
麻風(fēng)的治療主要依賴系統(tǒng)藥物治療，尤其是利用聯(lián)合化療（MDT）方案，早診早治能夠極大提高治愈率。感染麻風(fēng)病后，要積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療，并保持定期復(fù)查以免錯(cuò)過治療窗口期。
中醫(yī)病名：麻風(fēng)病
外文名：leprosy，Hansen’sDisease
別名：漢森氏病
就診科室：皮膚科、感染科、神經(jīng)科
多發(fā)群體：免疫力相對(duì)較低的兒童、老人及與未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者密切接觸者展開
常見病因：接觸麻風(fēng)病患者后感染發(fā)病
常見癥狀：斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)等原發(fā)皮損，皮損處感覺喪失、肌肉無力、潰瘍展開
傳染性：是

病因
麻風(fēng)是一種慢性傳染性疾病，由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起。
未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者是本病的主要傳染源，飛沫傳播、密切接觸是重要的傳播方式，攜帶麻風(fēng)易感基因的個(gè)體、和麻風(fēng)患者有血緣關(guān)系的親屬是感染麻風(fēng)的高危人群。
發(fā)病原因
麻風(fēng)的病原菌是麻風(fēng)分枝桿菌。該病菌呈短小棒狀或稍彎曲，無鞭毛、莢膜和芽胞。
麻風(fēng)桿菌的生物學(xué)特征
麻風(fēng)桿菌生長(zhǎng)非常緩慢，平均潛伏期為5年，癥狀可能在1年以內(nèi)出現(xiàn)，也可能長(zhǎng)達(dá)20年以上才出現(xiàn)。麻風(fēng)桿菌對(duì)外界抵抗能力較強(qiáng)，分泌物離體自然干燥后仍可存活2~9天，在0℃時(shí)可存活3~4周。煮沸8分鐘或日光直射2~3小時(shí)即可使其喪失繁殖力。
麻風(fēng)的傳播途徑
飛沫傳播
麻風(fēng)桿菌可由患者的呼吸道分泌物或唾液傳播。
接觸傳播
麻風(fēng)桿菌還可通過接觸患者的分泌物、排泄物，及皮膚破損部位接觸患者的血液進(jìn)行傳播，如生活密切接觸、紋身等。本病雖有一定傳染性，但絕大多數(shù)健康成人對(duì)麻風(fēng)桿菌感染有較強(qiáng)的抵抗力，可通過細(xì)胞免疫反應(yīng)抵抗麻風(fēng)桿菌的侵襲，一般不會(huì)輕易感染。此外，麻風(fēng)有遺傳傾向，研究發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)患者存在固有免疫和獲得免疫缺陷。
誘發(fā)因素
一般健康成人對(duì)麻風(fēng)病有較強(qiáng)的抵抗力，并不會(huì)輕易感染麻風(fēng)桿菌，以下人群卻有一定的感染風(fēng)險(xiǎn)：
免疫力相對(duì)較低的兒童和老人。
與未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者密切接觸的人，特別是麻風(fēng)病患者的血親。

癥狀
患者主要表現(xiàn)為皮膚損傷和外周神經(jīng)損傷。
輕者可有皮膚斑塊、丘疹等皮膚損傷，及皮膚蟻行感、四肢麻木等神經(jīng)損傷癥狀，重者可出現(xiàn)皮膚大片凹凸不平的損害，嚴(yán)重時(shí)毛發(fā)脫落、耳垂腫大、雙唇肥厚、形如獅面，甚至四肢畸殘。
未定類麻風(fēng)
麻風(fēng)病早期，皮膚表面可有淺色斑或淡紅色斑，形狀為圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面光滑。受波及的皮膚部位對(duì)冷熱、疼痛等刺激變得有些遲鈍。
結(jié)核樣型麻風(fēng)
患者機(jī)體抵抗力較強(qiáng)。
皮損數(shù)目少、比較穩(wěn)定，不對(duì)稱分布在面、肩、臀、四肢等部位。
皮膚可有較大的紅色斑塊，邊界清楚或稍隆起，表面干燥粗糙，可有鱗屑覆蓋。
受波及的皮膚可能沒有知覺且不出汗，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形。
瘤型麻風(fēng)
患者機(jī)體抵抗力很低。皮損數(shù)目多、發(fā)展快，甚至影響肝、脾、淋巴結(jié)等多個(gè)器官功能。根據(jù)發(fā)展階段分為早期、中期、晚期：
早期
皮損為淺黃色或淡紅色斑，邊界模糊，廣泛對(duì)稱分布于四肢、面部、軀干等，皮膚表面可有蟻行感，還可出現(xiàn)鼻黏膜充血、腫脹或糜爛。
中期
皮損更廣泛，少數(shù)斑塊可形成結(jié)節(jié)，四肢呈套狀麻木感覺，眉毛、頭發(fā)脫落明顯，足底可見潰瘍，淋巴結(jié)、肝、脾腫大。
晚期
皮損為暗紅色結(jié)節(jié)，面部結(jié)節(jié)或斑塊可融合成大片凹凸不平的損害，嘴唇肥厚，耳垂腫大，外觀如獅。其他包括手腳無法活動(dòng)、畸形，骨質(zhì)疏松，足底潰瘍等。還可引起陽痿、乳房脹大、不育等。
麻風(fēng)反應(yīng)
突然出現(xiàn)皮膚癥狀、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙加重，并伴有畏寒、發(fā)熱、乏力全身不適、食欲減退等癥狀，稱為麻風(fēng)反應(yīng)，可致畸、殘。
麻風(fēng)反應(yīng)常見誘因有氣候變化、藥物、精神因素、月經(jīng)前后、妊娠后、接種疫苗、酗酒、過度勞累、營(yíng)養(yǎng)不良、外傷和手術(shù)等。

就醫(yī)
由于麻風(fēng)會(huì)損害神經(jīng)且不可逆，如果耽誤治療可能會(huì)造成多處器官功能和神經(jīng)的永久損傷，甚至終身殘疾，因此，一旦發(fā)生下面疑似麻風(fēng)病的相關(guān)癥狀，要立即就醫(yī)。
身上長(zhǎng)斑塊、皮疹、起結(jié)節(jié)，但不痛不癢、不出汗。
皮膚表面有蟻行感或異物感，肢體麻木、感覺障礙，肌肉無力，運(yùn)動(dòng)障礙。
眉毛脫落、耳垂腫大、面部紅腫。
足底潰爛，久治不愈等。
診斷流程
醫(yī)生主要根據(jù)患者描述的皮膚癥狀如斑塊、皮疹、結(jié)節(jié)，以及是否存在皮膚感覺障礙和運(yùn)動(dòng)障礙來決定下一步檢查和判斷。
就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問如下問題：
是否在麻風(fēng)病流行地區(qū)居住過？
親友、鄰居、同事中是否有麻風(fēng)患者？
皮膚有無斑塊、皮疹或結(jié)節(jié)？
有無出汗少或感覺異常等情況，皮膚受外傷或燙傷是否疼痛？
是否有肌肉無力，手指彎曲伸不直等問題？
醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行相關(guān)的病史詢問，觀察是否具有診斷麻風(fēng)病的可能。然后，醫(yī)生會(huì)建議患者進(jìn)行體格檢查、麻風(fēng)桿菌檢查、組織病理檢查、麻風(fēng)菌素試驗(yàn)等，以此進(jìn)一步確診。
明確患者是否屬于麻風(fēng)的高危人群。
明確患者是否有麻風(fēng)的相關(guān)皮膚癥狀，以及是否有神經(jīng)感覺障礙或神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙。
明確患者的病情輕重和患者的整體身體狀況，以便制定治療方案。
同時(shí)，需要與尋常狼瘡、結(jié)節(jié)性紅斑、股外側(cè)神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等癥狀相似的疾病相鑒別，排除這些疾病的可能性。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
新發(fā)患者診斷標(biāo)準(zhǔn)
疑似病例：符合以下皮損表現(xiàn)中的一項(xiàng)或神經(jīng)損害表現(xiàn)中的一項(xiàng)者。
臨床診斷病例：符合以下皮損表現(xiàn)中的一項(xiàng)和神經(jīng)損害表現(xiàn)中的一項(xiàng)者。
確診病例：符合疑似病例或臨床診斷病例，同時(shí)麻風(fēng)桿菌實(shí)驗(yàn)和組織病理檢查等結(jié)果提示本病者。
皮損表現(xiàn)
皮膚損害為1~5塊，有斑疹或斑塊，表面干燥，邊緣清楚，麻木無汗。
皮膚損害在6塊或以上，不對(duì)稱分布，有斑疹或斑塊，呈黃紅色、棕褐色或淡紅色，有衛(wèi)星狀或免疫區(qū)缺損，皮膚表面干燥或光滑，邊緣清楚，部分皮損處麻木無汗。
皮膚損害多發(fā)，廣泛對(duì)稱分布，表面光滑，邊緣模糊，有淺色斑、浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊或彌漫性浸潤(rùn)。早期病例皮損部位淺感覺正�；蛏詼p退，眉毛完整；晚期病例皮損部位淺感覺消失，眉毛脫落。
神經(jīng)損害表現(xiàn)
單一周圍神經(jīng)干不對(duì)稱粗大，質(zhì)地硬，可伴有手、足、眼或面部畸殘。
周圍神經(jīng)干不對(duì)稱粗大，數(shù)量在2條或以上，質(zhì)地硬，可伴有神經(jīng)干觸痛或手、足、眼、面部畸殘。
早期無周圍神經(jīng)干粗大，晚期周圍神經(jīng)干輕中度對(duì)稱粗大，質(zhì)地軟，數(shù)量在2條或以上，并出現(xiàn)手足麻木和畸殘。
就診科室
優(yōu)先推薦到皮膚科就診，也可視情況到感染科、傳染科和神經(jīng)科就診。
相關(guān)檢查
查體
醫(yī)生會(huì)依次檢查全身皮膚、神經(jīng)、淋巴結(jié)、附睪和睪丸等部位，檢查是否有相關(guān)皮膚損傷癥狀，及是否有相關(guān)神經(jīng)損傷癥狀，如爪形手、猿手、垂腕、爪形趾等。
麻風(fēng)桿菌檢查
取活動(dòng)性皮損組織液進(jìn)行抗酸染色，結(jié)核樣型麻風(fēng)多呈陰性，瘤型麻風(fēng)多呈陽性。
組織病理檢查
該項(xiàng)檢查對(duì)麻風(fēng)病的診斷、分型、療效判定等都有實(shí)用意義。
結(jié)核樣型麻風(fēng)：主要表現(xiàn)為真皮小血管及神經(jīng)周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn)，抗酸染色常查不到抗酸桿菌。
瘤型麻風(fēng)：主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)含有泡沫細(xì)胞肉芽腫，抗酸染色顯示泡沫細(xì)胞內(nèi)有大量麻風(fēng)桿菌。
麻風(fēng)菌素試驗(yàn)
一種簡(jiǎn)單測(cè)定機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法，可以部分反映機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無。
結(jié)核樣型麻風(fēng)多呈強(qiáng)陽性，瘤型麻風(fēng)多呈陰性。
該項(xiàng)檢查雖不能診斷麻風(fēng)病，但對(duì)麻風(fēng)病的分類和判斷預(yù)后非常有價(jià)值。
鑒別診斷
本病會(huì)和尋常狼瘡、結(jié)節(jié)性紅斑、原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤、環(huán)狀肉芽腫、白癜風(fēng)、花斑糠疹、玫瑰糠疹、體廯、固定型藥疹、多形紅斑、局限性硬皮病和魚鱗病等皮膚病有相似之處。
同時(shí)，還需與某些神經(jīng)科疾病相鑒別，如股外側(cè)神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹、脊髓空洞癥、周圍神經(jīng)損傷等，醫(yī)生將從多個(gè)方面進(jìn)行詳細(xì)檢查進(jìn)行判斷。

治療
主要以系統(tǒng)藥物治療為主。藥物治療主要為聯(lián)合化療（MDT）方案，多數(shù)患者對(duì)聯(lián)合化療方案敏感。
急性期治療
麻風(fēng)反應(yīng)的治療
首選糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，如潑尼松，隨著病情緩解可逐漸減量；也可選用沙利度胺，隨著病情緩解后可逐漸減量。
一般治療
麻風(fēng)患者不需要隔離治療，但麻風(fēng)患者的家屬，特別是兒童，應(yīng)檢測(cè)是否有麻風(fēng)病的癥狀和體征。
患者及家屬應(yīng)加強(qiáng)對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)，積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療，并保持放松的心態(tài)。
麻風(fēng)主要靠抗生素進(jìn)行治療，治療強(qiáng)調(diào)及時(shí)、足量、規(guī)律。
藥物治療
氨苯砜
主要起抑菌和微弱的殺菌作用。
口服用藥。
副作用有：溶血性貧血等、粒細(xì)胞減少癥、肝臟損害、氨苯砜綜合征等。
利福平
主要起強(qiáng)效殺菌作用。
口服用藥。
副作用有：皮膚反應(yīng)，胃腸道不適，肝炎，血小板減少性紫癜等，少見“流感綜合征”。
注意事項(xiàng)：用藥后尿液呈淡粉紅色。
氨苯吩嗪
不僅有抑菌和滅菌作用，還有抗炎作用。
口服用藥。
副作用有：皮膚色素沉著、魚鱗樣皮膚改變、消化道反應(yīng)等。
聯(lián)合化療（MDT）方案
多菌型成人方案：利福平、氨苯砜、氯法齊明三藥聯(lián)用，療程12~18個(gè)月。
少菌型成人方案：利福平、氨苯砜?jī)伤幝?lián)用，療程6個(gè)月。
手術(shù)治療
該病一般無需手術(shù)治療。
中醫(yī)治療
該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，在醫(yī)師指導(dǎo)下治療。
前沿治療
目前暫無確切的應(yīng)用于臨床的前沿治療方法及藥物。

預(yù)后
麻風(fēng)的預(yù)后和是否早診早治密切相關(guān)，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療，可以治愈不留后遺癥。
從疾病類型來看，少菌型傳染性少，有的可自愈，治療期短，預(yù)后良好；多菌型傳染性大，不能自愈，治療期長(zhǎng)。
后遺癥
延遲診斷和治療可發(fā)生殘疾和毀形等后遺癥。
康復(fù)
延遲診斷雖然可以治愈，但會(huì)遺留殘疾毀容等后遺癥，康復(fù)治療可提高患者的生活質(zhì)量。
并發(fā)癥
失明或青光眼。
面部毀容，包括永久性腫脹和腫塊。
男性勃起功能障礙和不育。
腎功能衰竭。
肌肉無力，導(dǎo)致手或腳像爪子一樣不能彎曲。
鼻內(nèi)永久性損傷，可導(dǎo)致流鼻血和慢性鼻塞。
永久性腦損傷和外周神經(jīng)損傷，如手臂、腿、腳上的神經(jīng)。神經(jīng)損傷會(huì)導(dǎo)致感覺喪失，患者可出現(xiàn)手、腳被割傷、燒傷等外傷時(shí)都感覺不到痛。

預(yù)防
及早發(fā)現(xiàn)病人。
用聯(lián)合化療治療病人。
化學(xué)預(yù)防。
卡介苗接種。
麻風(fēng)防治與綜合性衛(wèi)生機(jī)構(gòu)相結(jié)合。